Científicos de Argentina y de Estados Unidos revelaron cómo un tipo específico de proteína bloquea la comunicación entre las neuronas en esta grave enfermedad degenerativa
Esquema de una red de neuronas.
(Agencia CyTA-Instituto Leloir. Por Bruno Geller)-. Poco se sabe sobre las causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa en la que las células nerviosas se desgastan o mueren provocando una atrofia y parálisis muscular progresiva. Suele afectar a una de cada 100 mil personas y los síntomas suelen aparecer a partir de los 50 años. Algunos pacientes famosos han sido el físico Stephen Hawking, el humorista Roberto Fontanarrosa y el beisbolista Lou Gehrig.
Ahora, un equipo de científicos argentinos y de Estados Unidos dio un paso adelante en la comprensión de los mecanismos biomoleculares que gobiernan esa enfermedad. Descubrieron cómo la alteración en la forma de las proteínas SOD1 interfiere con el transporte de los nutrientes y de los mensajes que se transmiten entre las neuronas. Los resultados del trabajo fueron publicados en la revista PLOS ONE.
“Las neuronas tienen en su interior un conjunto de ‘avenidas’ a través de las cuales circulan motores formados por moléculas que, además de transportar nutrientes para esas células nerviosas, transmiten ‘mensajes’ relacionados con el movimiento y otras funciones del cuerpo”, explicó a la Agencia CyTA una de las autoras del estudio, la doctora Carolina Bagnato quien recientemente pasó a trabajar del hospital de la Universidad de Connecticut, en Estados Unidos, al Instituto de Energía y Desarrollo Sustentable, en el Centro Atómico Bariloche, dependiente de la Comisión Nacional de Energía Atómica (CNEA).
Los investigadores descubrieron que si los genes SOD1 sufren mutaciones que se traducen en la fabricación de proteínas mal conformadas, la comunicación de las neuronas falla. Los experimentos fueron realizados con neuronas de calamar, que comparten características con las humanas. “Encontramos que esas proteínas activan una molécula llamada quinasa p38, cuya acción boicotea la comunicación de las células nerviosas”, destacó Bagnato, quien es investigadora del CONICET.
El hallazgo sienta bases para trabajar en el desarrollo de nuevos tratamientos con el objetivo de prevenir la disfunción de las neuronas que se da en esta patología. “Partiendo de los resultados se puede pensar en la posibilidad de una terapia basada en la utilización de inhibidores para la actividad de la quinasa p38, la molécula que en este caso bloquea la transmisión neuronal. No obstante, todavía falta un camino por recorrer para comprobar eso”, indicó Bagnato.
El doctor Gerardo Morfini –autor principal del estudio e investigador del Departamento de Anatomía y Biología Celular de la Universidad de Illinois en Chicago, Estados Unidos- destacó que elucidar los mecanismos moleculares básicos que regulan lo que sucede en las neuronas puede ayudar a mejorar el abordaje médico de diferentes patologías neurodegenerativas.
Consultado por la Agencia CyTA, el doctor Alberto Dubrovsky, director del Departamento de Neurología del Instituto de Neurociencias de la Fundación Favaloro, destacó que la ELA, tanto su forma esporádica como la familiar, todavía no tiene un tratamiento efectivo. “Las terapias actuales solo apuntan a los aspectos paliativos y del manejo del enfermo, pero no existe un tratamiento probado capaz de cambiar su pronostico”, afirmó.
Para el profesor de Neurología de la UBA, el estudio “aporta datos muy importantes” para entender la génesis biológica de la degeneración neuronal y abre expectativas de hallar drogas que interfieran con ese proceso.
Créditos: Willamette University
http://www.agenciacyta.org.ar/2013/09/detectan-mecanismo-clave-de-la-esclerosis-lateral-amiotrofica/
